Hội chứng của u quái liên quan tới kích thước và vị trí của khối u. Đối với vùng hàm mặt u thường hay gặp ở sàn miệng, đôi khi gặp ở vùng má, kích thước thường nhỏ, ranh giới rõ. Trường hợp gặp khối u phát triển ở môi trên và xương hàm trên là rất hiếm gặp.
 

Bệnh nhi sau 4 năm phẫu thuật lần thứ nhất.

Bệnh nhi sau phẫu thuật lần thứ 2

Ca bệnh hiếm gặp và cuộc phẫu thuật lần đầu tiên

Đây là một bé trai, 26 tháng tuổi, đến viện trong tình trạng có khối u lớn vùng môi trên, choán toàn bộ miệng và khoang miệng. Bệnh nhân trong tình trạng cơ thể suy kiệt do rất khó ăn uống, không nói được. Ngay khi nhập Viện Răng Hàm Mặt năm 2005, các bác sĩ đã tiến hành phẫu thuật cắt u lần thứ nhất. Do khối u lớn làm biến dạng  khoang miệng, và toàn bộ môi trên, mép trái bị đẩy sang trái nhiều, kèm theo khối u phát triển vào cả xương hàm trên và toàn bộ cung răng bên trái. Các bác sĩ quyết định cắt toàn bộ khối u cả phần mềm ở môi trên và phần xâm lấn vào xương hàm trên. Tạo hình lại vùng lợi, ngách tiền  đình hàm trên bên trái. Đối với phần môi trên sau khi cắt u được tạo hình môi trên giống như trường hợp tạo hình khe hở môi toàn bộ hai bên do toàn bộ cơ vòng môi phía bên trái bị giãn và đầy về bên trái rất nhiều.
 

Phẫu thuật lần thứ hai và cái kết có hậu

Sau phẫu thuật lần thứ nhất 4 năm, bệnh nhân tái khám thấy: cánh mũi trái còn biến dạng bè thấp, môi mép trái cả trên và dưới vẫn còn giãn rộng và lệch về bên trái 2cm. Cung răng hàm dưới đã mọc đủ răng sữa và răng vĩnh viễn hàm lớn thứ nhất. Đối với hàm trên răng chỉ mọc được trên cung hàm bên phải. Xương hàm trên bên trái không có chiếc răng nào mọc. Bệnh nhân đã nói được nhưng phát âm còn ngọng một số từ. Chúng tôi tiến hành phẫu thuật lần thứ hai cho bệnh nhân với mong muốn tạo hình lại hình thể miệng cho bệnh nhân giúp phục hồi về thẩm mỹ và chức năng ăn nhai và chức năng phát âm cho bệnh nhân được tốt hơn. Phương pháp tạo hình được lựa chọn là tạo vạt chữ Z với mong  muốn đẩy cao phần môi dưới bị trễ  và thu hẹp miệng - mép trái.
 

Hình ảnh sau phẫu thuật cho thấy với phương pháp tạo hình vạt chữ Z đã đem lại kết quả tốt cho bệnh nhân về thẩm mỹ và chức năng. Tuy nhiên để mong muốn có được kết quả khả quan hơn nữa trong phục hồi chức năng ăn nhai, đòi hỏi cần tiến hành tiếp một số lần phẫu thuật trong tương lai như ghép xương hàm bên trái, phục hình răng ở cung hàm bên trái cho bệnh nhân ở độ tuổi thích hợp.